Аномалия эйнштейна код по мкб

Содержание

Аномалия Эбштейна: что это, в чем опасность, причины, лечение

Аномалия эйнштейна код по мкб

   Аномалия Эбштейна относится к патологиям сердца, связанным с проблемами клапанного аппарата. Одной из редких и опасных разновидностей врожденных пороков сердца является группа критических пороков. В нее входят внутриутробные аномалии развития сердца, клапанного аппарата, сосудистого русла и т.д.

Отличительной особенностью критических пороков является полное отсутствие или наличие крайне слабых компенсаторно-приспособительных реакций.

У пациентов с такими особенностями практически не развивается адаптация к пороку, поэтому без надлежащей медицинской помощи они быстро погибают от прогрессирующей СН (сердечная недостаточность), развития тяжелой гипоксии в органах и тканях, а также декомпенсации МА (метаболический ацидоз).

К критическим врожденным порокам сердца относят:

  • синдром Эбштейна,
  • левостороннюю или правостороннюю гипоплазию сердца,
  • наличие у ребенка общего артериального ствола,
  • удвоение входного желудочкового отверстия,
  • атрезии или стеноз клапанного аппарата ЛА (легочная артерия),
  • стеноз или атрезии аорты и т.д.

Аномалия Эбштейна – что это

Аномалия Эбштейна – это редчайший критический врожденный сердечный порок, при котором отмечается аномальное развитие и расположение створок трикуспидального клапанного аппарата, а также аномальное формирование эндокардиального слоя правого желудочка (ПЖ). Частота встречаемости аномалии Эбштейна составляет около 0.5% от всех случаев врожденных кардиальных пороков.

Согласно международной классификации аномалия Эбштейна код по мкб 10 – Q22.5.

Патология характеризуется тем, что развитие септального и заднего паруса трикуспидального клапана осуществляется непосредственно из эндокарда ПЖ, за счет этого клапан углубляется в полость ПЖ и разделяет его на две части:

  • подклапанную (активную часть желудочка);
  • надклапанную или атриализованную (пассивную часть полости правого желудочка).

При этом отмечается слияние надклапанного отдела желудочка с правым предсердием (ПП), с формированием единого морфофункционального образования.

Справочно. Обнаружение заболевания возможно при проведении допплероэхографического исследования плода. Аномалия Эбштейна у плода может быть диагностирована уже с восемнадцатой недели беременности.

Заподозрить аномалию позволяет наличие у плода:

  • кардиомегалии, за счет резко дилатированных правых отделов сердца (в особенности увеличивается в размерах ПП);
  • регургитации на трехстворчатом клапане;
  • смещения трехстворчатого клапанного аппарата в сочетании с дилатированной (расширенной) полостью ПП.

Степень тяжести порока различна. В подавляющем числе случаев заболевание диагностируется еще внутриутробно или сразу после родов.

У малыша при наличии аномалии отмечается:

  • выраженный цианоз,
  • одышка,
  • дыхательная и сердечная недостаточность (СН),
  • метаболический ацидоз,
  • жизнеугрожающие аритмические приступы.

Аномалия Эбштейна у новорожденного может сочетаться с другими врожденными кардиальными пороками (дефектами перегородок, синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта). Таким детям, оперативное лечение может потребоваться уже в периоде новорожденности.

Справочно. При тяжелом пороке развития правых отделов сердца и трикуспидального клапанного аппарата, возможна внутриутробная смерть плода.

Наиболее благоприятный прогноз при аномалии Эбшейна отмечается у детей, которые доживают до года без раннего оперативного вмешательства.

Внимание. В единичных случаях, аномалия Эбштейна может несколько лет протекать бессимптомно. Однако, такие дети все равно должны находится под тщательным контролем врача. Это связано с тем, что трикуспидальные пороки у детей часто протекают тяжело и сопровождаются высоким риском летального исхода.

При быстром прогрессировании симптомов сердечной недостаточности, пациентам показано проведение экстренного оперативного вмешательства, с целью пластической коррекции трехстворчатого клапана и его смещения в типичную позицию.

Классификация мерцательной аритмии

Powered by Inline Related Posts

Причины развития аномалии Эбштейна

Точные причины, приводящие к аномальному развитию клапанного аппарата неизвестны.

Важно. Наиболее часто данный порок связывают с возникновением генных мутаций у женщин, которые в первом триместре беременности принимали лекарственные средства, содержащие литий или препараты бензодиазепина.

Также, были зарегистрированы случаи семейной аномалии Эбштейна у двойняшек и близнецов. Отмечается и роль наследственного  фактора. При наличии у родственников случаев врожденных пороков сердца, риск развития аномалии Эбштейна выше.

Также, могут играть роль:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • наличие у матери тяжелых эндокринных заболеваний;
  • прием препаратов, обладающих мутагенным и терратогенным воздействием на плод, алкоголя или наркотических средств во время беременности;
  • курение;
  • тяжелые токсикозы беременности.

Аномалия Эбштейна у детей – патогенез развития

Особенностью данного врожденного порока сердца является значительная вариабельность степеней тяжести, зависящая от выраженности деформирования створок клапанного аппарата и степени его в полость правого предсердия.

Ведущие симптомы при аномалии Эбштейна обусловлены:

  • смещением клапана в полость ПЖ с ее дилатацией (атриализированная часть ПЖ значительно расширяется, приводя к формированию кардиомегалии); 
  • истончением миокарда правых отделов сердца и постепенным замещением его соединительной тканью; 
  • укорочения хордального аппарата, утолщение створок клапана и расширением кольца трехстворчатого клапана; 
  • сбросом крови справа налево, через не заращенное овальное отверстие между предсердиями; 
  • уменьшением размеров правого желудочка за счет гипертрофии правого предсердия; 
  • снижению концентрации кислорода в артериальной крови и развитию тканевой и органной гипоксии (за счет право-левого сброса крови).

Следует отметить, что сброс крови через открытое овальное окно (ООО) на первых этапах развития сердечной недостаточности при аномалии Энштейна, выполняет компенсаторно-адаптационную функцию, позволяя снизить выраженность нагрузки на правое предсердие.

Справочно. Поэтому, открытое овальное окно при аномалии Эбштейна можно назвать жизнеспасающим пороком. В связи с этим, многим пациентам может быть показано проведение процедуры Рашкина, для искусственного расширения ООО.

Однако в дальнейшем, при отсутствии лечения это приводит к усилению тяжести гипоксии и усугубляет развившиеся нарушения сердечного ритма.

Дилатация и гипертрофия ПП при этом, значительно усиливают шунтирование крови через открытое овальное окно.

Нарушения ритма у пациентов с аномалией Эбштейна связаны с отсутствием синхронизации сокращений ПП и атриализированного ПЖ.

Прогрессирующая трикуспидальная недостаточность сопровождается формированием выраженной регургитации и уменьшением ударного объема ПЖ, а, следовательно, и нарушением кровотока в легких.

Внимание. Несмотря на то, что в ряде случаев заболевание может некоторое время протекать бессимптомно или не сопровождаться выраженной сердечной недостаточностью, аномалия Эбштейна может стать причиной внезапной смерти больного. Поэтому такие пациенты в обязательном порядке должны наблюдаться у кардиолога.

При стабильном течении заболевания, оперативное вмешательство стараются проводить после того, как ребенку исполнится год.

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей – симптомы

Заподозрить аномалию можно уже во время проведения допплероэхографического исследования плода.

В дальнейшем, порок сердца у новорожденного проявляется:

  • выраженным цианозом;
  • одышкой, учащенной частотой дыхания, дыхательной недостаточностью;
  • тахикардией (в более редких случаях, брадиаритмией), нарушениями сердечного ритма.

Справочно.

Тяжелые, жизнеугрожающие аритмические приступы обычно характерны для пациентов с сочетанием аномалии и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. У таких больных отмечаются пароксизмальные надвентрикулярные тахикардии, мерцательные аритмии и т.д.

Показателен также и внешний вид ребенка. Малыши с аномалией Эбштейна бледные, с выраженным цианозом, усиливающимся при плаче, сосании груди, движении. Они быстро устают при кормлении и плохо прибавляют в массе. Для таких детей характерна вялость, сонливость.

У пациентов более старшего возраста могут формироваться изменения пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей, по типу «часовых стекол». Также характерна выраженная пульсация и увеличение яремных вен. За счет этого, может отмечаться утолщение шеи (воротник Стокса). Прогрессирование СН сопровождается увеличением печени и появлением отеков.

Аномалия Эбштейна у взрослых (в единичных случаях, при невыраженном пороке сердца, первые симптомы могут проявляться в подростковом или более старшем возрасте). В таком случае, болезнь будет проявляться одышкой, нарушениями сердечного ритма, отставанием в развитии (в детском возрасте), центральным цианозом (голубоваты или фиолетовый цвет лица).

Справочно. Отмечается также плохая переносимость физических нагрузок (как следствие прогрессирующей СН) и частые обморочные состояния (за счет нарушения кровоснабжения головного мозга и его ишемии).

Некоторые пациенты предъявляют жалобы на периодические покалывания или ноющие боли за грудиной и ощущения возникновения перебоев в работе сердца. Симптомы аритмий у пациентов старшего возраста могут выходить на первый план и отмечаться чаще, чем появление цианоза или сердечной недостаточности.

При аускультации сердца выслушиваются различные шумы.

Как можно выявить аномалию Эбштейна

Диагноз выставляется на основании клинической картины, данных осмотра, а также физикального и инструментального обследования.Всем больным с подозрением на данный диагноз показана консультация кардиолога и кардиохирурга.

В список обязательных исследований при подозрении на наличие аномалии Эбштейна входят проведение:

  • электрокардиографии;
  • ЭХО-КГ;
  • рентгенографического исследования ОГК (органы грудной клетки);
  • фонокардиографической диагностики;
  • катетеризации сердечных полостей;
  • ангиокардиографии.

Как лечить аномалию Эбштейна

Лечение врожденного порока проводится только хирургическим путем. Вся лекарственная терапия, применяемая при аномалии Эбштейна, является подготовительной и поддерживающей, она направлена на стабилизацию состояния больного и снижение риска при операции.

Справочно. Объем хирургического вмешательства и выбор варианта операции зависят от тяжести поражения трехстворчатого клапана и наличия (или отсутствия) сопутствующих пороков сердца.

Наиболее щадящей экстренной процедурой, позволяющей снизить риск внезапной смерти малыша и замедлить прогрессирование сердечной недостаточности, является процедура Рашкина. Она заключается в искусственном увеличении дефекта перегородки между предсердиями (открытое овальное окно) за счет ее разрыва, при помощи специального катетера с баллоном.

Процедура Рашкина является малоинвазивной и, как правило, легко переносится пациентами, что позволяет стабилизировать состояние перед проведением более обширного вмешательства с целью выполнения пластической коррекции трехстворчатого клапана.

Дополнительно больным показана симптоматическая терапия, направленная на снижение выраженности симптомов СН и купирование аритмий.

Прогноз выживаемости

Наибольшую опасность представляет развитие внезапной смерти на фоне мнимого благополучия (отсутствия выраженной клинической картины). Поэтому, решение о переносе оперативного вмешательства должно быть четко обоснованным и аргументированным. При наличии высокого риска быстрого прогрессирования осложнений, необходимо проведение экстренной пластики трикуспидального клапана.

При естественном течении критического врожденного порока сердца, прогноз неблагоприятный. Около десяти процентов малышей не доживают до года.

Внимание. До тридцати лет, при не оперированной аномалии Эбштейна, доживают около 11% больных.

При проведении своевременной пластики трехстворчатого клапана, прогноз благоприятный. Наибольшие шансы на успешное лечение отмечаются в случаях, когда хирургическое вмешательство проводилось планово, детям старше года (не по экстренным показаниям).

Источник: https://serdcet.ru/anomaliya-ebshtejna.html

Что такое аномалия Эбштейна

Аномалия эйнштейна код по мкб

Аномалия Эбштейна – редко встречающийся порок сердца. Выясним, что он из себя представляет.

Для этой наследственной аномалии характерно смещение створок атриовентрикулярного правого клапана во внутреннюю часть правого желудочка. В международной системе классификации имеет код Q22.5.

По мкб причиной порока является передозировка лития, влияющая на формирование плода во время беременности женщины.

Клиническая картина и диагностика

  • Взрослые пациенты с аномалией Эбштейна жалуются на постоянную усталость, одышку. Их кожа имеет синеватый оттенок, что обусловлено сбросом крови из правого предсердия в левое. У пациентов с подобным дефектом отмечаются аномальные фаланги пальцев, по форме напоминающих барабанные палочки, ногти на таких пальцах имеют конфигурацию линзы, что свидетельствует о кислородном голодании организма. У большинства людей с таким впса визуально виден сердечный горб, образованный гипертрофированным правым предсердием. Для дефекта характерно расширение границ сердечной тупости в левую и в правую стороны.
  • Прослушивание стетоскопом выявляет слабую, глухую тональность ударов сердца и особый ритм толчков, так называемое галопирование, вызванное раздвоением первого и второго тонов и присутствием четвертых и третьих.
  • Для ЭКГ таких пациентов характерны признаки: зубцы Р высокие, они указывают на гипертрофию правого предсердия и на его дилатацию; предсердно-желудочковые блокады; аритмии.
  • На рентгене диагностируют кардиомегалию и шаровидную форму сердца, зауженный пучок сосудов и патологии правого предсердия.
  • Эхокг отмечает деформированный сигнал, исходящий от клапанов и гипертрофированное правое предсердие.
  • У направленных на катетеризацию людей отмечается высокое систолическое давление в предсердии с правой стороны сердца, нормальное или низкое давление в легочной артерии и правом желудочке. Анализ крови выявляет кислородную недостаточность.
  • Самым информативным методом является ангиография, наиболее точно показывающая, насколько увеличено предсердие.
  • Всех пациентов с аритмией направляют на электрофизиологическое обследование.

Устранение проблемы

Проблему ликвидируют только хирургическим путем. Операция удаляет сужение или недостаточность трехстворчатого клапана.

Критерии отбора пациентов на вмешательство по данным эхографического обследования:

  • тяжелые аритмии;
  • цианоз;
  • сердечная недостаточность и недостаточность кровообращения, нарушающие гемодинамику.

Для лечения применяются два способа хирургического вмешательства: протезирование и пластика.

Тип операции выбирается в зависимости от характера заболевания.

Пластические операции, проводимые в кардиологических клиниках, устраняют дефект Эбштейна и недостаточность клапана трехстворчатого.

Пациентам со стенозом клапана трехстворчатого, при котором функционирует только часть правого желудочка, проводят протезирование сердечной створки.

Как проводят хирургическое вмешательство

  • Кардиохирурги открывают доступ к сердцу через продольную стернотомию, пациент при этом подключен к аппарату искусственного кровообращения. Нормальные размеры предсердия восстанавливают через иссечение его части, при значительном дефекте устанавливается заплата на область межпредсердия.
  • Если у пациента диагностирована тяжелая аритмия ему проводят эпикардиальное картирование.
  • Пластика, проводимая на трехстворчатом клапане, необходима для того, чтобы уменьшить размеры левого предсердия и создать функциональную рабочую одностворчатую створку, во время хирургической операции усекается фиброзное кольцо.
  • Протезирование клапана заключается в имплантации протеза и иссечении пораженного клапана.

Своевременно проведенная операция — это на девяносто процентов благоприятный прогноз для больных. Прооперированные люди ведут обычный образ жизни.

Однако вынашивание детей у женщин связано с риском для жизни. Существует ряд обязательных условий, необходимых для профилактики осложнений: соблюдение всех рекомендаций, полученных в кардиологии; правильный образ жизни и диета; пожизненное наблюдение у лечащего врача.

Аномалия Эбштейна у новорожденных

У новорожденных порок выявляется тяжело, так как его клиническая картина неоднородна, клапан может располагаться в полости правого желудочка, при этом полость правого предсердия гипертрофирована, а правый желудочек маленький.

Причем клапан аномален, спасает положение дефект межпредсердной перегородки, позволяющий какое-то время компенсировать нарушение и поддерживать гемодинамику организма младенца.

Ребенок с врожденной аномалией Эбштейна при появлении на свет имеет синеватый цвет кожи, но этот симптом быстро теряется, так как снижается сопротивление артерий легких, компенсация происходит при большом отверстии в межжелудочковой перегородке.

Если отверстие незначительное, то отсутствие компенсации становится причиной гибели ребенка от тяжелой сердечной недостаточности в первый месяц жизни.

При таких осложнениях проводится операция по расширению отверстия в перегородке баллоном, это хирургическое вмешательство называется процедурой Рашкинда.

Эта поддерживающая жизнь ребенка операция разгружает правые отделы сердца и позволяет младенцу подрасти до возраста, в котором основная корректирующая операция станет возможной.

При крайне тяжелом состоянии вмешательство проводят сразу же после рождения, несмотря на то, что сердце еще маленькое.

Однако большинству детей хирургическое вмешательство не показано, их состояние меняется, тяжесть сердечной недостаточности и цианоза снижается. Часто дети с небольшим смещением клапана первые десять лет практически здоровы, их может беспокоить только синеватый цвет кожи.

Но, несмотря на отсутствие тяжелых симптомов, маленькие пациенты должны наблюдаться у кардиолога и периодически делать кардиограмму, с возрастом могут появиться аритмии и блокады, требующие лечения. В подростковом периоде детям все-таки нужны операции, так как состояние постепенно начинает ухудшаться.

Как правило, молодым людям проводят радикальное хирургическое вмешательство на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Гипертрофированное предсердие ушивают до нормы, поднимают и укрепляют клапан. Если клапан нефункциональный, то его заменяют протезом.

Кардиологи не советуют устанавливать протез в период роста ребенка, так как растущее сердце приведет к стенозу клапанного отверстия.

Все дети с дефектом Эбштейна получают инвалидность, им противопоказан тяжелый физический труд и занятия спортом.

ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки постепенно приводит к ухудшению состояния ребенка из-за прогрессирующего кислородного голодания, риск образования тромбов – постоянная угроза инсульта. При таком диагнозе кардиолог обязательно направляет маленького пациента на операцию.

Аритмии

Именно в правом предсердии находятся клетки, посылающие импульсы, заставляющие синхронно сокращаться камеры сердца.

Аномалия Эбштейна создает дополнительные пути для передачи импульсов, что вызывает тахиаритмию — состояние, приводящее к потере сознания.

Расширение правого предсердия осложняется фибрилляцией предсердий.

Лечение порока Эбштейна

При отсутствии тяжелых симптомов лечащий врач рекомендует обследование не реже одного раза в полгода. Пациент должен пройти:

  • электрокардиографию;
  • рентген;
  • эхографию;
  • мониторирование холтеровское;
  • общий анализ крови и мочи.

При выявлении проблем с ритмом сердца кардиолог выписывает антиаритмические препараты. Если диагностирована сердечная недостаточность назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ.

Тяжелое состояние потребует оперативного вмешательства. Кардиохирург может порекомендовать пластику клапана или его реконструкцию. Серьезное поражение клапана – повод к установке имплантата.

Во время хирургического вмешательства в мышцу правого желудочка вводятся стволовые клетки для восстановления функциональности миокарда.

Во время реконструкции проводится устранение сопутствующих аномалий, также при проведении операции с подключением искусственного кровообращения ликвидируются дополнительные пути проведения электрического сигнала, вызывающего тахиаритмию.

Профилактика

Все профилактические мероприятия относятся к периоду вынашивания ребенка:

  • отказ от курения и алкоголя;
  • все лекарственные препараты должны приниматься только после врачебной консультации;
  • перед беременностью необходимо пролечить все хронические заболевания;
  • беременная женщина должна отказаться от препаратов с литием и от работы с химическими препаратами.

Если у беременной в анамнезе врожденный порок сердца, то она должна находиться под постоянным наблюдением врачей.

Прогноз

Люди с аномальным расположением клапана не доживают до шестидесяти лет. Основная масса смертей с аномалией Эбштейна приходится на молодой возраст от восемнадцати до тридцати лет, этот прогноз касается не оперированных пациентов.

При клапанной недостаточности жизнь сокращают сопутствующие проблемы:

  • эндокардит;
  • аритмии;
  • тромбоэмболия.

Своевременно сделанная операция продлевает жизнь человеку, если хирургическое вмешательство прошло успешно, без осложнений.

Аномалия Эбштейна и беременность

Женщинам с дефектом Эбштейна вынашивать и рожать ребенка не рекомендуется. Вынашивание обычно заканчивается самопроизвольным абортом или преждевременными родами. Беременность опасна как для матери, так и для плода.

Недоразвитие правого желудочка приводит к осложнениям, которые обостряются в период при беременности приступами тахикардии, трепетанием предсердий и фибрилляцией желудочков.

Это состояние приводит к летальному исходу. Внезапная смерть вообще характерна для дефекта, в особенности для женщин, вынашивающих ребенка.

Смерть беременной может вызвать парадоксальная эмболия сосудов мозга, а также эндокардит инфекционный.

Женщины с корректированным пороком рискуют так же, как и не оперированные, сообщения о благополучных родах и в этом случае очень редки.

Для оперированных сохраняется риск эмболии, инфекционного эндокардита и внезапной смерти. При отхождении клапанного протеза плод гибнет, а мать требует срочного оперирования.

Выжившие дети ничем не отличаются от других малышей, процент развития наследственного порока сердца невелик.

Источник: https://VseOSerdce.ru/defect/anomaliya-ebshtejna.html

Аномалия Эбштейна – причины и лечение. Симптомы и классификация

Аномалия эйнштейна код по мкб

Аномалия Эбштейна — это дефект трикуспидального сердечного клапана, возникающий вследствие дефекта закладки органов и систем во внутриутробном периоде.

Заболевание развивается из-за действия на беременную женщину токсических для малыша веществ. К причинам недуга относят:

  • прием медикаментов с выраженным тератогенным эффектом;
  • болезни инфекционного генеза — скарлатина, корь, краснуха;
  • алкогольная, наркотическая, никотиновая интоксикация;
  • хронические патологии эндокринной системы — сахарный диабет, тиреотоксикоз;
  • гестозы во время беременности;
  • аутоиммунные патологии;
  • влияние лития;
  • наличие данного ВПС у родственников по прямой линии.

Классификация аномалии Эбштейна

Трикуспидальная перегородка расположена между двумя правыми камерами сердца, и состоит из трёх створок — передней, задней и перегородочной. Она способствует продвижению крови по кругу кровообращения, предотвращая обратное её затекание. Беря во внимание патологические изменения, порок подразделяется на четыре вида:

I — передняя створка соответствует физиологическому строению, перегородочная и задняя могут отсутствовать или иметь патологическое расположение;

II — анатомо-физиологические структуры клапан уменьшены в размерах и локализированы ближе к сердечной верхушке;

III — перемещение структур передней створки ограничено, остальные две не выполняют своих функций;

IV — физиологическое строение передней створки нарушено, стенки септальной замещены клетками фиброзной ткани, задняя — не сформирована либо не выполняет своих функций.

Симптомы аномалии Эбштейна

Учитывая разную клиническую картину заболевания, существует три формы:

  • без явных проявлений;
  • с расстройствами гемодинамики, может сопровождаться расстройствами сердечного ритма;
  • декомпенсированная.

Симптомы такого ВПС, как аномалия Эбштейна — это:

  • одышка при упражнениях, работе, требующей применения физической силы;
  • боли в кардиальной области;
  • цианоз кожных покровов;
  • повышенная утомляемость;
  • учащенное сердцебиение;
  • низкое артериальное давление;
  • деформация ногтевых пластин в форме барабанных палочек или часовых стекол.

Диагностика аномалии Эбштейна

Для подтверждения диагноза необходим осмотр специалиста кардиологического отделения, хирурга, который проводит операции на сердце, и комплексное обследование. Так как вследствие дисфункции трискупидального клапана кровь закидается в правый желудочек, наблюдается растяжение его стенок и гипертрофия.

Наиболее часто первые признаки заболевания проявляются спустя полгода после рождения. Однако, если дефект створок не явно выражен, дети могут жить до 10-15 лет и не знать о своем диагнозе. В редких случаях встречается аномалия Эбштейна у взрослых, когда до этого не было явных клинических проявлений.

Диагностика порока включает в себя следующие методы:

  • ЭКГ — обнаруживается отклонение электрической оси сердца в правую сторону, дилятация и изменение размеров правого желудочка. Может диагностироваться блокада проводящей системы, аритмии и тахикардии;
  • эхокардиография — диагностический метод, который позволяет уточнить следующие патологические изменения: изменение расположения створок трехстворчатого клапана они опущены вниз, атриализация, что не отмечается в норме, нарушение смыкания перегородки из-за деформаций её составных структур;
  • рентгенография грудной клетки — на рентгене при аномалии Эбштейна будет отмечаться гипертрофия ПЖ, из-за чего сердечная мышца будет принимать шаровидную форму;
  • вентрикулография — это рентгенологический метод диагностики, с помощью которого проводят изучение строения сердца, его функций, наличие патологии;
  • МРТ сердца;
  • УЗД — проявляется гипертрофия ПЖ, недоразвитость створок трикуспидального клапана;
  • фонокардиография с помощью этого способа можно обнаружить нарушения систолического шума его запаздывание, раздвоение, увеличение амплитуды тонов.

Для ранней диагностики патологии, беременная женщина на протяжении всего периода вынашивания ребенка проводить ряд профилактических диагностических процедур.

Лечение аномалии Эбштейна

Чтобы вылечить врожденный порок сердца, требуется применение хирургического метода. Чтобы устранить атриализированный участок правого желудочка, лишняя часть предсердия иссекается.

С помощью наложения специальных хирургических швов хирурги корректируют локализацию трискупидального клапана, приподнимая его.

Операция при аномалии Эбштейна у детей должна быть проведена в раннем возрасте, желательно до подросткового периода.

В случае, если добиться полноценного функционирования структур сердца без помощи дополнительных мер невозможно, пациенту ставят протез. Он может быть биологического (клапан свиньи) или механического происхождения.

Современным методом хирургического вмешательства является конусная реконструкция при аномалии Эбштейна у плода.

Также существует консервативная тактика для уменьшения симптоматики. Её применяют в случае мало выраженных деформаций клапана и в качестве передоперационной подготовки. Она основана на назначении таких препаратов:

  • антиаритмические медикаменты;
  • кардиогликозиды;
  • диуретики;
  • блокаторы АПФ;
  • антагонисты кальция.

Осложнения и профилактика заболевания

Аномалия Эбштейна опасна из-за последствий тех патологических изменений, которые происходят в анатомо-физиологических структурах сердца. К ним относят:

  • сердечная недостаточность;
  • тромбоэмболия;
  • наджелудочковые аритмии;
  • бактериальный эндокардит;
  • предсердная тахикардия.

С целью профилактики данного порока сердца существуют следующие рекомендации:

  • во время беременности тщательно проходить назначенные профилактические медицинские осмотры;
  • отказаться от вредных привычек — злоупотребление алкогольными напитками, наркотическими веществами, курение;
  • в период вынашивания ребенка принимать медикаменты только по назначению врача, избегая тех препаратов, которые могут оказать токсическое воздействие на плод ;
  • вакцинироваться от инфекционных заболеваний, которые могут угрожать будущему ребенку, за 6 месяцев до планируемой беременности.

Источник: https://xmedicin.com/anomaliya-ebshteyna/

Аномалия Эбштейна у детей и взрослых – диагностика и лечение

Аномалия эйнштейна код по мкб

Аномалия Эбштейна представляет собой патологическое состояние сердца, при котором происходит неправильное развитие створок трикуспидального клапана. Патология обладает врожденной формой, выявляется у детей еще при их нахождении в утробе матери.

Аномалия Эбштейна – что это такое?

Аномалия Эбштейна – это врожденный порок сердца, который характеризуется аномальным развитием и строением створок трикуспидального клапана. Также при этом заболевании наблюдается неправильное образование правого желудочка.

При аномалии Эбштейна наблюдается углубление клапана в полость правового желудочка. Вследствие чего она разделяется на две части. Встречается патология не слишком часто по сравнению с другими сердечными пороками. Формируется она при внутриутробном развитии у плода.

В международной классификации данное заболевание стоит под кодом Q22.5.

Вероятность аномалия Эбштейна довольно низкая, до 1%

Причины развития

Аномалия Эбштейна – это врожденная патология, которая начинает развиваться еще при нахождении плода внутри утроба матери. Спровоцировать возникновение заболевания могут неблагоприятные факторы и болезни, с которыми сталкивается будущая мама в период вынашивания малыша.

Риск развития аномалии Эбштейна значительно увеличивается в следующих случаях:

  1. Курение и употребление спиртных напитков во время беременности.
  2. Прием лекарственных препаратов, запрещенных при вынашивании ребенка.
  3. Инфекционные и вирусные заболевания будущей мамы.
  4. Тяжелая форма токсикоза.
  5. Воздействие на организм женщины и ее плод радиации, химических веществ, ядов.

Также не исключается и генетическая предрасположенность к аномалии.

Особенности врожденной аномалии Эбштейна у детей

Врожденная форма аномалии Эбштейна у детей имеет свои особенности. Наиболее неблагоприятным проявлением заболевания является такое состояние, когда створки клапана смещаются в сторону верхушки правого предсердия.

Но также возможны и следующие особенности:

  1. Деформация створок.
  2. Утолщение или, наоборот, истончение клапанных створок.
  3. Укорочение сухожильных хорд.
  4. Гипоплазия миокарда.
  5. Приращение створок к эндокарду.
  6. Увеличение створки, при котором она приобретает парусоподобную форму.
  7. Расширение клапанного кольца.
  8. Дефекты путей, которые разделяют предсердия, желудочки.

Здоровое сердце и с аномалией Эбштейна

При врожденной форме патологии у ребенка наблюдается разделение правого желудочка на две части:

  • Верхнюю, когда образуется общая полость с правым предсердием. В этом случае происходит гипертрофия предсердия, часть желудочка истончается, возникает повышенный риск развития аневризмы сердца.
  • Нижнюю, когда правый желудочек имеет уменьшенный вид. При таком варианте развития болезни формируется гипертрофия кардиальных клеток, а также склероз желудочковых стенок.

Нередко у маленьких пациентов дополнительно обнаруживаются такие патологии как:

  • Сужение артерии легкого.
  • Дефект межжелудочковой перегородки.
  • Открытый аортальный проток.
  • Стеноз митрального клапана.
  • Митральная недостаточность.
  • Присутствие двух створок в трикуспидальном клапане.
  • Аортальная атрезия.

Подобные анатомические недостатки влекут за собой нарушение в работе пораженных органов.

В зависимости от вида аномалии Эбштейна у детей, патология отражается и на остальных органах

Симптомы

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей может проявляться сразу или же долгое время протекать бессимптомно. Это зависит от степени тяжести патологии. У пациентов детского возраста возможны такие симптомы:

  • Приступы аритмии и тахикардии. Наиболее тяжелые формы наблюдаются у детей, которые страдают не только аномалией, но и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.
  • Бледность или синюшность кожных покровов.
  • Быстрая утомляемость ребенка даже при сосании груди.
  • Недостаточный набор массы тела.
  • Вялость, сонливость.
  • Патологические изменения пальцев и ногтей у деток наиболее старшего возраста.
  • Сильная пульсация и увеличение яремных вен.
  • Утолщение шейного отдела.
  • Увеличение печени.
  • Отечность тканей.
  • Отставание в развитии.
  • Обмороки из-за недостаточного кровообращения.
  • Болезненность в области груди ноющего характера.

Бывает так, что аномалия Эбштейна проявляет себя уже во взрослом возрасте. В этом случае наблюдаются такие симптомы как:

  • Одышка.
  • Сбой сердечного ритма.
  • Цианоз.

Также у больных аномалией Эбштейна возможна плохая переносимость физических нагрузок.

Если в детско возрасте не удалось диагностировать аномалию Эбштейна то во взрослом она проявляется в виде одышки, приступов сердцебиения.

Диагностика патологии

Аномалия Эбштейна у плода выявляется с помощью 3Д ультразвукового исследования, которое проводят всем будущим мамам 3 раза за весь период беременности. В процессе данного обследования доктор проверяет состояние внутренних органов малыша. Уже на 18-22 неделе врач может увидеть сердце и оценить его развитие.

Заподозрить возникновение аномалии при УЗИ можно по следующим признакам:

  1. Увеличение правых камер сердца.
  2. Трикуспидальная регургитация.
  3. Смещение клапанных створок на 4 мм и более от нормы.
  4. Увеличение толщины створок.
  5. Присутствие воды в брюшной и иных полостях организма.

При проведении ультразвукового исследования доктор может также обнаружить у малыша отставание в развитии.

Аномалия Эбштейна можно обнаружить на УЗИ во втором триместре

Если ребенок уже появился на свет или необходимо проверить взрослого человека на предмет наличия аномалии Эбштейна, то используют такие методы как:

  • Электрокардиография. Помогает проанализировать сердечный ритм, выявить признаки увеличения правового предсердия.
  • Эхокардиография. Позволяет уже более детально изучить состояние и строение сердца, обнаружить аномалию трехстворчатого клапана, оценить объемы сердечных полостей, а также проверить движение крови в пораженном органе.
  • Рентгенография. С помощью нее удается выявить увеличение частей сердца, заметить изменения в его структуре.
  • Ангиокардиография. Этот метод предназначен для того, чтобы проверить состояние сосудов органа, оценить кровообращение в нем.
  • Магнитно-резонансная томография. Она помогает получить наиболее подробную информацию о состоянии и работе сердца, обнаружить даже самые малейшие патологические изменения в нем.

Иногда доктора прибегают к такому типу диагностики как катетеризация сердечных полостей. В процессе нее в орган вводят катетер, который помогает точно определить давление в полостях и сосудах, поставить точный диагноз. От этого исследования зависит дальнейшая тактика терапии заболевания.

Важно, чтобы заболевание было выявлено как можно раньше, лучше еще при нахождении младенца в утробе матери. Это позволит начать лечение своевременно и предотвратить опасные последствия, которые способна вызывать аномалия.

Как лечить аномалию Эбштейна?

Лечение аномалии Эбштейна проводится оперативным путем. Другого решения этой проблемы, к сожалению, нет. Консервативная терапия используется только в качестве дополнения для поддержания работы сердца, устранения симптомов.

Оперативное лечение

Операция – это основной метод терапии при аномалии Эбштейна. Особенно важно как можно быстрее провести вмешательство, если у пациента выявлены такие состояния как:

  • Кардиомегалия, которая быстро прогрессирует.
  • Выраженное нарушение сердечного ритма.
  • Признаки застойной сердечной недостаточности.

Наиболее оптимальным возрастом для выполнения операции доктора считают 15 лет. Но, если у ребенка наблюдаются тяжелые симптомы, сильно ухудшено состояние здоровья, то решение о проведении хирургического лечения принимает вне зависимости от возраста больного.

При необходимости операционное вмешательство проводят даже в новорожденном возрасте

Тактика вмешательства подбирается в индивидуальном порядке в зависимости от следующих факторов:

  1. Возраста.
  2. Стадии развития порока.
  3. Функционирования трикуспидального клапана.

Проводят одну из следующих видов операции:

  • Реконструктивная пластика клапана.
  • Протезирование клапана.

Если у пациента имеются сопутствующие заболевания, то доктора может назначить дополнительное вмешательство, к примеру, радиочастотную абляцию, резекцию части правого предсердия.

Консервативное лечение

Прием медикаментов назначается пациентам, чтобы поддерживать деятельность сердца, предупредить развитие осложнений, предотвратить возникновение кардиальной недостаточности после оперативного вмешательства.

При аномалии Эбштейна для поддержания организма необходимо принимать медикаменты

Перечень лекарств определяет лечащий доктор. В него могут входить такие группы препаратов:

  • Средства против аритмии.
  • Сердечные гликозиды.
  • Мочегонные лекарства.
  • Препараты для снижения артериального давления.
  • Прочие медикаменты для устранения тех или иных симптомов.

В течение года после проведения операции больному требуется регулярно наблюдаться у доктора. Затем посещения кардиолога будут менее активными, но все равно нужно будет проходить обследование сердца хотя бы раз в год.

Также на протяжении всей жизни пациентам необходимо следить за своим питанием, физической активностью, не увлекаться вредными привычками.

Возможные осложнения

Если не заняться лечением аномалии Эбштейна своевременно, то есть высокий риск развития осложнений. К ним можно отнести следующее:

  • Застойная форма сердечной недостаточности, которая стремительно прогрессирует.
  • Аневризма правых камер сердца, при которой имеется большая вероятность их разрыва.
  • Тромбоэмболия артерий.
  • Тяжелая форма нарушений сердечного ритма.
  • Плохая восприимчивость к медикаментозному лечению.
  • Септический эндокардит.

Большую опасность для человека представляет мнимое благополучие, когда патология не проявляется никакими симптомами. В этом случае доктора нередко переносят оперативное вмешательство до тех пор, пока заболевание не начнет мешать полноценной жизни пациента.

Однако, иногда у больного начинается резкое прогрессирование болезни, которое влечет за собой остановку сердца, следовательно, летальный исход. Поэтому врачам необходимо более ответственно подходить к решению о своевременности оперативного лечения.

Если не провести своевременное операционное вмешательство, то возможен летальный исход

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.